Wat is het gevaar van leverhemangioom en hoe ermee om te gaan

Melanoom

Leverhemangioom, dat bij zowel kinderen als volwassenen wordt gedetecteerd, is de verzamelnaam voor vasculaire pathologieën in de klier. Er zijn verschillende goedaardige neoplasmata. De ziekte is grotendeels asymptomatisch en wordt bij toeval gediagnosticeerd. Met een zeker succes weet de patiënt misschien niet zijn hele leven dat hij een vaattumor heeft.

Wat is leverhemangioom

Hemangioom is een goedaardige tumor die is gevormd uit zelf binnendringende bloedvatcellen. In de internationale classificatie van ziekten staat het vermeld onder de code ICD-10.

Vasculaire angiomen van de lever worden gediagnosticeerd bij 7% van de wereldbevolking en de verhouding vrouw-man ziet eruit als 5: 1. Onder de gezwellen staan ​​ze op de tweede plaats, terwijl hemangioom van de rechter lob van de lever vaker voorkomt dan de linker.

Meer dan 80% van de tumoren die bij pasgeborenen worden gevonden, neemt in korte tijd af en verdwijnt spontaan. Leverhemangioom is typisch bij een enkele manifestatie en gevallen van veelvoud zijn vrij zeldzaam.

Redenen voor ontwikkeling

Ondanks talrijke onderzoeken hebben vasculaire angiomen geen specifieke oorzaken van vorming aan het licht gebracht. Het is echter bekend dat het tabblad van de overtreding begint in de baarmoeder, in het eerste trimester, waardoor de tumor kan worden beschouwd als een aangeboren pathologie van de veneuze vaten. Artsen identificeren verschillende vermoedelijke factoren die het optreden van angioom veroorzaken:

  1. Erfelijke aanleg. Aangezien een vasculaire tumor bij zuigelingen wordt gediagnosticeerd, bestaat er een theorie dat afwijkingen inherent zijn aan het chromosoomapparaat zelf of dat er een oudergenconflict optreedt.
  2. Hormonen. Er zijn frequente gevallen van het onthullen van vasculair angioom van de lever bij vrouwen tijdens de zwangerschap, wat het effect van hormonale niveaus op het neoplasma bevestigt. Er is geen bewijs dat oestrogenen het optreden veroorzaken, misschien beïnvloeden ze alleen de groei van een bestaande tumor, waardoor deze kan worden gedetecteerd.
  3. Traumatisch letsel. Het optreden van leverhemangioom bij volwassenen kan een gevolg zijn van een blessure in het rechter hypochondrium, wat een provocateur is van het verschijnen van een tumor.
  4. Besmettelijke aard. Op basis van het feit dat de ziekte al in het embryonale stadium is vastgesteld, wordt aangenomen dat de oorzaak van de vorming van vasculair angioom een ​​virale of infectieziekte is die eerder door de moeder is overgedragen.

Hemangioomclassificatie

Ondanks de studie van de ziekte, is er geen definitieve beslissing over wat het hemangioom van de lever is, wat als een overtreding moet worden beschouwd - een tumor of vasculaire anomalie en welke behandeling de voorkeur verdient.

Tumoroorsprong wordt bevestigd door de volgende factoren:

  • invasieve groei;
  • kritiek op de hormonale achtergrond;
  • neiging tot herhaling om te verwijderen.

De theorie van vasculaire anomalie wordt bevestigd door de aanwezigheid van meerdere hemangiomen op de lever, wat volstrekt niet typerend is voor kanker en oncologie. Er zijn gevallen bekend van schade aan het gehele parenchym door kleine tumoren - dergelijke totale hemangiomatose vormt snel leverfalen en als gevolg daarvan cirrose.

Afhankelijk van de structuur

Er zijn verschillende classificaties van leverhemangiomen. Meestal worden neoplasmata verdeeld volgens de specificiteit van de histologische structuur:

  • Capillair. Deze groep lijkt op kleine (minder dan 5 cm) formaties die worden gevormd door de verweving van kleine vaten van de lever, die worden afgewisseld met kleine holtes gevuld met bloed. Deze vorm van hemangioom, zoals meer kenmerkend voor epitheliale tumoren, is zeldzaam in de lever. Zijn eigenaardigheid is de formatie rond zijn veneuze vat, die leidt tot veelvoud, terwijl de holle vorm de holte omslaat in een "bal" en altijd enkelvoudig is.
  • Grotachtig. Een vasculair angioom van deze vorm ziet eruit als een holte met één of meerdere kamers met wanden van endotheel (cellen van de binnenste laag capillairen) en vezelige weefsels gevuld met bloed. Deze vorm wordt vaak gediagnosticeerd bij baby's. Ze heeft geen invloed op het welzijn. Voor zo'n tumor, met de groei van het kind, is het meestal geen proliferatie, maar spontane resorptie.

Afhankelijk van locatie en grootte

Hepatisch vasculair angioom is vaker één met een grootte van niet meer dan 3 cm Diagnose van een kleine tumor, aangezien de symptomen niet worden uitgesproken, gebeurt dit meestal per ongeluk. De patiënt gaat vaak niet eens uit van de aanwezigheid van pathologie.

Met een toename van het neoplasma tot 10 cm, wordt de symptomatologie behoorlijk helder (pijnlijk rechter hypochondrium, geelzucht). In dit geval is behandeling nodig - therapie of operatie - die voor elke patiënt afzonderlijk wordt bepaald.

Door lokalisatie op de klier zijn ziekten onderverdeeld in:

  • nederlaag van de rechter lob;
  • pathologie van de linker lob.

Afhankelijk van distributie

Vasculair angioom kan, in tegenstelling tot oncologische formaties, enkelvoudig of meervoudig zijn. Dit kenmerk is cruciaal voor de benoeming van een behandeling..

  • Single. Het is kenmerkend voor caverneus hemangioom - in dit geval bereikt de proliferatie de grootte van de leverkwab.
  • Meerdere. De manifestatie van deze soort is typisch voor capillair hemangioom - het vormt verschillende kleine gezwellen met een diameter van minder dan 3 cm, bij afwezigheid van groei van een enkele tumor.

Hemangioom bij kinderen en zwangere vrouwen

Het verschijnen van een levertumor bij een kind is een bevestiging van de theorie van de erfelijke oorsprong van de tumor. Het is meestal onmogelijk om het bij een baby in de kindertijd te identificeren zonder gespecialiseerde onderzoeken, maar als er vasculaire pathologieën aanwezig zijn op de huid van de pasgeborene, is het mogelijk om de aanwezigheid van leverziekte met een hoge waarschijnlijkheid aan te nemen.

Er zijn frequente gevallen van spontane resorptie van een aangeboren goedaardige formatie die bij een kind wordt gedetecteerd. Met een toename van de grootte van de tumor heeft de baby symptomen:

  • geelzucht;
  • hartfalen;
  • nierfalen;
  • inwendige bloedingen.

De manifestatie van dergelijke symptomen van leverhemangioom duidt op de noodzaak van een volledig onderzoek van het kind. Een biopsie van kleine kinderen, in verband met het gevaar van orgaanschade, wordt niet gedaan.

Bij vrouwen is de pathologie tijdens de zwangerschap aanvankelijk asymptomatisch en met de groei van de tumor verschijnen typische manifestaties:

  • pijnlijke pijn in het rechter hypochondrium;
  • vergrote lever;
  • spijsverteringsstoornissen met al zijn manifestaties;
  • geelzucht met zijn symptomen.

Belangrijk om te weten! Onderzoek van zwangere vrouwen heeft zijn eigen bijzonderheden vanwege de onmogelijkheid om hardwaremethoden uit te voeren die verband houden met straling.

Naast een lichamelijk onderzoek en bloedonderzoek, wordt een leverhemangioom onderzocht door middel van echografie en wordt weefselpunctie genomen.

Tijdens de zwangerschap, wanneer de belasting op de klier toeneemt, zijn gezwellen gevaarlijk:

  • tumorruptuur;
  • ulceratie;
  • inwendige bloedingen;
  • in de buurt van organen knijpen.

Daarom wordt aanstaande moeders met een vermoeden of detectie van pathologie aanbevolen onderzoek en mogelijke behandeling.

Symptomen van de ziekte

Typische symptomen van hemangiomen omvatten symptomen die kenmerkend zijn voor de meeste leverpathologieën, evenals ongemak en compressie in het gebied van de maag en darmen.

Op basis van de manifestaties is hemangioom verdeeld in verschillende categorieën:

  • asymptomatisch (geen tekenen van pathologie);
  • niet ingewikkeld (alleen primaire manifestaties);
  • gecompliceerd (toetreding van een secundaire infectie, ulceratie);
  • atypisch (weefselafbraak in het getroffen gebied wordt waargenomen).

Diagnostische methoden

Vanwege het ontbreken van manifestaties wordt vasculair angioom vaak alleen gedetecteerd tijdens geplande of incidentele onderzoeken. Om de diagnose te bevestigen, wordt een uitgebreid onderzoek uitgevoerd, waaronder:

  • Echografie van de lever - toont de aanwezigheid van onderwijs, maar geeft geen gedetailleerde informatie;
  • magnetische resonantie beeldvorming (MRI) en computertomografie - methoden om gedetailleerde informatie te verkrijgen over het type, de locatie en de structuur van het onderwijs;
  • angiografie - een onderzoek naar de toestand van het vaatstelsel om aandoeningen op te sporen;
  • biochemie en algemeen bloedbeeld.

Aandacht! De verkregen gegevens bevestigen de diagnose 'hemangioom van de lever' en classificeren de tumor.

Indicaties voor behandeling

De vraag hoe leverhemangioom moet worden behandeld en of dit moet worden gedaan, wordt in elk afzonderlijk geval overwogen. Volgens recente gegevens behoort deze formatie niet tot gevaarlijke ziekten, omdat patiënten vaak geen leverproblemen hebben en zich niet ongemakkelijk voelen.

Met dit beloop van vasculair angioom heeft het observatieregime zich goed bewezen. De patiënt wordt regelmatig onderzocht in het voorgeschreven volume, waardoor u de aan- of afwezigheid van dynamiek in de tumor kunt volgen.

Medische interventie is nodig als de formatie groter wordt en meer dan 5 cm wordt, in dit geval bestaat het gevaar van compressie van de omliggende weefsels, evenals een negatief effect op de werking van de klier zelf. Noodinterventie is vereist in het geval van een tumorruptuur - deze situatie is buitengewoon gevaarlijk en zal zonder tijdige medische hulp eindigen in het overlijden van de patiënt.

Therapeutische tactieken

Als medische interventie noodzakelijk is, wordt de optimale behandeling bepaald - conservatief of chirurgisch. Er zijn geen algemene regels, alle afspraken worden individueel gemaakt.

  • Medicamenteuze en niet-chirurgische behandeling. De therapie wordt traditioneel uitgevoerd met hormonale middelen: de patiënt neemt het geneesmiddel in de vorm van tabletten volgens het door de arts voorgeschreven schema. Naast medicijnen worden moderne niet-invasieve technieken gebruikt, waaronder microgolf en radiotherapie, elektrocoagulatie, laser en cryotechnologie.
  • Chirurgie. Bij een toename van het onderwijs met meer dan 5 cm wordt chirurgische interventie aanbevolen. Een aanzienlijke omvang van de tumor verstoort het werk van de klier, comprimeert nabijgelegen weefsels en organen, bovendien neemt het risico op scheuren aanzienlijk toe..

Chirurgie, de enige radicale behandeling voor de aandoening, kan worden uitgevoerd:

  • gepland, wanneer het hemangioom zelf en al zijn structurele eenheden tijdens de operatie worden verwijderd (als de tumor meervoudig is);
  • dringend - in geval van breuk of dreiging van schade aan het tumor membraan, wat zal leiden tot enorme inwendige bloedingen, wat gevaarlijk is voor het leven van de patiënt.

Indien nodig wordt de operatie in elk geval met een optimale methode uitgevoerd (rekening houdend met de grootte van het vasculaire angioom en de lokalisatie ervan).

Basis verwijderingsmethoden:

  • resectie - excisie van een deel van de klier;
  • enucleation - direct hemangiomen pellen.

Vandaag begonnen ze in de chirurgische praktijk minimaal invasieve (laparoscopische) methoden te gebruiken wanneer de operatie wordt uitgevoerd via kleine toegangen. Een dergelijke interventie heeft zijn beperkingen, serieuze pre-operatieve voorbereiding is vereist, maar de herstelperiode wordt aanzienlijk verkort..

Contra-indicaties voor chirurgische ingreep

De mogelijkheid van chirurgische behandeling bestaat niet altijd - het verbod kan de grootte of locatie van het neoplasma zijn. Dergelijke kenmerken wanneer de operatie gecontra-indiceerd is, zijn onder meer:

  • kieming van de belangrijkste aderen van de lever;
  • cirrose;
  • meerdere hemangiomen in beide lobben.

Met het verbod op chirurgie wordt medicamenteuze therapie uitgevoerd en bij afwezigheid van gevaarlijke symptomen, zelfs thuis.

Behandeling met folkremedies

Het gebruik van medicinale kruiden is niet bijzonder wenselijk voor vasculair angioom van de lever. De meeste recepten van alternatieve methoden zijn ontworpen voor gebruik in de vorm van water- of alcohollotions en kompressen, die, net als massage, voor levertumoren niet effectief zijn.

Goede voeding

Artsen staan ​​niet op het gebruik van diëten voor vasculair angioom, wat wordt verklaard door het ontbreken van een significant effect van voeding erop. Patiënten wordt aangeraden hun gebruikelijke dieet te heroverwegen om de belasting van de lever te verminderen en zich te concentreren op een gezonde levensstijl.

Een paar aanbevelingen voor voeding:

  • Beperk de hoeveelheid pittig, gebakken, gerookt voedsel.
  • Drink met mate ijs, sterke koffie en koolzuurhoudende dranken.
  • Verhoog de hoeveelheid verse groenten en fruit.
  • Eet regelmatig vis, zuivelgerechten.

Prognose voor herstel

Met kleine maten die niet vatbaar zijn voor angioomgroei, is de prognose gunstig. Een persoon kan vreedzaam met haar leven zonder enig ongemak te ervaren.

Belangrijk om te weten! Als het neoplasma significant is, is de prognose beperkter. Maar bij afwezigheid van een groeitrend, zelfs bij gigantische tumoren, blijft observatie de voorkeur.

Er wordt aangenomen dat het risico op complicaties kleiner is dan het risico op een operatie.

Mogelijke complicaties

Ondanks de optimistische prognose kan leverhemangioom ernstige gevolgen hebben, zelfs de dood. Gevaarlijke complicaties zijn:

  • scheuring van angioom (ongeacht de oorzaak) die leidt tot enorme inwendige bloedingen;
  • onderdrukking van nabijgelegen organen met verminderde werking;
  • necrose van tumorweefsel als gevolg van vasculaire trombose.

Bovendien omvatten complicaties van vasculair angioom mogelijke postoperatieve aandoeningen, in het bijzonder de vorming van een hernia langs het chirurgische litteken.

Preventie

Aangezien vasculair angioom van het leverweefsel een erfelijke ziekte is en het in de baarmoeder voorkomt, zijn er geen preventieve maatregelen ontwikkeld tegen het optreden ervan. Als preventieve maatregel worden een gezond dieet, een actieve levensstijl en het opgeven van slechte gewoonten (alcoholisme, roken) aanbevolen, omdat dit de kans op de ziekte helpt verminderen.

De ziekte kan volledig asymptomatisch zijn en hoeft niet altijd te worden behandeld als ze wordt ontdekt. Bovendien zijn er gevallen bekend van spontane verdwijning van hemangiomen zonder duidelijke reden. Maar natuurlijk, wanneer een tumor wordt gedetecteerd, is de beste manier om verdere groei te voorkomen, een gezonde levensstijl te leiden en uw lever niet te overbelasten.

Nierangiomyolipoma

Algemene informatie

Angiomyolipoma (AML) is een relatief zeldzaam type goedaardige tumor uit het mesenchymale weefsel. ICD-10 nierangiomyolipoma-code: D30.0. Angiomyolipoma is in de meeste gevallen (80-85%) een onafhankelijke sporadische ziekte en wordt minder vaak geassocieerd met lymfangioliomyomatose en tubereuze sclerose (15-20%).

Het meest typische voor dit type tumor is schade aan de nieren, de weefsels van de lever, de alvleesklier en de bijnieren worden veel minder snel aangetast. Daarom zijn angiomyolipoma van de lever, bijnier en alvleesklier zeldzaam. Nieragiomyolipoma is een zeer actieve goedaardige tumor die bestaat uit endotheelcellen van bloedvaten, vetweefsel en gladde spiercellen. Een tumor kan zowel in de hersenen als in de cortex van de nieren ontstaan. Vaker komt uit het nierbekken / renale sinus, terwijl de verhouding van het endotheel, vetcomponent en glad spierweefsel binnen dezelfde tumor kan variëren in verschillende verhoudingen.

De incidentie van nier-AML is relatief laag en varieert tussen 0,3-3% en zonder associatie met tubereuze sclerose zelfs nog lager (0,1% bij mannen / 0,2% bij vrouwen). Het wordt vaker gevonden tijdens profylactische onderzoeken of is een "toevallige vondst" tijdens echografie van de nieren. De neiging tot maligniteit is onbeduidend. In bijna 85% van de gevallen groeit de tumor uit tot in de fibreuze capsule van de nier en gaat daar verder, minder vaak - invasieve groei vindt plaats in de inferieure vena cava / nierader of in de perirenale lymfeklieren. Het komt voor bij mensen van elke leeftijd, maar vaker bij volwassenen van 40-50 jaar en ouder. In de risicogroep voor de ontwikkeling van angiomyolipoom - vrouwen van 45-70 jaar.

In de meeste gevallen is de rechter nierangiomyolipoma en de linker nier angiomyolipoma een eenzijdige enkelvoudige formatie. En slechts in 10-20% van de gevallen worden bilaterale tumoren (linker nier en rechter nier) gevonden, en slechts in 5-7% van de gevallen zijn er geen enkele, maar meerdere tumoren. Nierangiomyolipoma wordt vaak gecombineerd met andere nieraandoeningen.

Aangezien AML een zeldzame tumor is, vindt u onder zoekopdrachten in internetzoekmachines vaak 'angiomyolipoma van de linker nier - wat is het' of angiomyolipoma van de nier - is het levensbedreigend? Er is inderdaad weinig openbaar beschikbare informatie over deze tumor vanwege het zeldzame voorkomen ervan. Wat deze tumor is, hebben we al gedemonteerd en met betrekking tot de bedreiging voor het leven moet worden opgemerkt dat AML van kleine afmetingen in de regel geen gevaar voor het leven vormt, maar dergelijke patiënten moeten onder constante dynamische echografiecontrole staan.

Groot angiolipoom is levensbedreigend omdat het een relatief kwetsbare structuur heeft (zwakte van de vaatwand) en kan barsten als gevolg van licht letsel of minimale fysieke impact met de ontwikkeling van retroperitoneale en intrarenale hematomen en levensbedreigende bloedingen.

Pathogenese

De pathogenese van AML is nauwelijks onderzocht. De tumor komt voort uit perivasculaire epithelioïde cellen die zich rond de vaten bevinden en kan worden beschreven als grote veelhoekige spiercellen met gladde spieren met tekenen van melanocytaire differentiatie. Deze cellen worden gekenmerkt door een relatief hoge proliferatie- en groeisnelheid (gemiddeld 1,5 mm per jaar), ontstaan ​​onder invloed van precies niet geïdentificeerde factoren. Aangenomen wordt dat hormonale factoren een leidende rol spelen bij de ontwikkeling van AML, zoals blijkt uit de aanwezigheid van specifieke oestrogeen / progesteronreceptoren in tumorcellen.

Er zijn aanwijzingen voor karakteristieke genmutaties zowel in sporadische gevallen als in gevallen geassocieerd met tubereuze sclerose van de nieren (verlies van heterozygositeit, mutaties van de TSC2 / TSC1-genlocus op chromosoom 16p13). Histologisch wordt de tumor weergegeven door dikwandige bloedvaten, gladde spiervezels en volwassen vetweefsel in verschillende kwantitatieve verhoudingen. Structurele varianten van AML kunnen aanzienlijk variëren en zijn afhankelijk van de rijpheid van glad spierweefsel in de gladde spiercomponent van de tumor.

Classificatie

Het classificatiefunctie is gebaseerd op de morfologische structuur van de tumor, afhankelijk van de overheersende component, in overeenstemming met welke er zijn:

  • De klassieke vorm (een kenmerkend kenmerk is de afwezigheid van een capsule tussen het omliggende gezonde weefsel en de tumor).
  • Epithelioïde.
  • Oncocystic.
  • AML met epitheliale cysten.
  • AML met prevalentie van de vetcomponent.
  • ML met overwegend gladde spiercomponent.
  • typische vorm (omvat alle componenten - spier, vet en epitheel);
  • atypische vorm (gekenmerkt door de afwezigheid van vetcellen in het neoplasma).

Oorzaken

De ontwikkeling van AML is gebaseerd op erfelijke kiembaangenmutaties (TSC2 / TSC1) op chromosoom 16p13. Verlies van heterozygositeit is een belangrijke oorzaak van morbiditeit in zowel sporadische gevallen als in gevallen geassocieerd met tubereuze sclerose. Angiomyolipoma is in feite het resultaat van klonale celreproductie, wat resulteert in de verwerving van proliferatieve eigenschappen.

Er is geen algemeen aanvaarde visie op de risicofactoren voor het verschijnen en ontwikkelen van deze tumor. Naast de erfelijke factor kunnen volgens statistieken chronische nieraandoeningen (chronische glomerulonefritis, pyelonefritis, urolithiasis), veranderingen in de hormonale achtergrond (menopauze, zwangerschap, hormonale verstoringen en bij mannen - een verhoogd niveau van vrouwelijke geslachtshormonen) bijdragen aan de ontwikkeling ervan.

Symptomen

In de meeste gevallen (76%) met kleine tumoren (minder dan 4 cm) wordt meestal een asymptomatisch beloop van AML waargenomen. Bij grote gezwellen (meer dan 4 cm) vertonen de meeste patiënten klinische symptomen. Er is een duidelijk verband tussen de grootte van AML en niersymptomen: hoe groter de tumor, hoe vaker niersymptomen aanwezig zijn en hoe meer uitgesproken.

De nierfunctie kan, afhankelijk van de grootte en hoeveelheid angiomyolipomen, praktisch intact blijven of geleidelijk verslechteren, wat vaak leidt tot de ontwikkeling van arteriële hypertensie. De meest voorkomende klachten zijn: buikpijn, zwakte, arteriële hypertensie, palpatie van de tumor, macro / microhematurie. Met een ruptuur van angiomyolipoma en de ontwikkeling van bloeding - symptomen van acute buik, shock.

Tests en diagnostiek

De diagnose van neoplasmata van de nieren is voornamelijk gebaseerd op gegevens van echografie (echografie), röntgencomputertomografie (CT) en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI). Indien nodig wordt een biopsie uitgevoerd, evenals laboratoriumtests - OAM, OAC, een biochemische bloedtest. Deze methoden zijn zeer informatief en stellen u in staat de tumor te visualiseren en het meest karakteristieke kenmerk van AML is de vetcomponent in de structuur van de tumor. Voor verificatie van kleine AML's is de optimale optie de methoden voor stralingsdiagnostiek van MSCT (multispirale computertomografie), waarmee de grootte van de tumor en de dynamiek ervan kunnen worden bepaald.

AML op echografie van de nier

Momenteel is het volgende algoritme voor dynamische observatie gebruikt: controle van de grootte van AML op echografie elke 3 maanden, CT met intraveneuze versterking na 6 maanden en 1 jaar.

Nierangiomyolipoma-behandeling

De keuze van tactieken voor de behandeling van renaal angiolipoom is gebaseerd op de grootte van de AML en de aanwezigheid / ernst van klinische manifestaties. De algemeen aanvaarde standaard is dynamische echoscopie van patiënten met kleine (

Lever gezondheid

Angiomyolipoma is een van de zeldzame goedaardige gezwellen, het aandeel in de totale oncologische incidentie bedraagt ​​niet meer dan 0,2%. Vaker wordt pathologie gevonden bij vrouwen, wat geassocieerd is met hormoonafhankelijkheid van tumorcellen, en het meest aangetaste orgaan zijn de nieren.

Angiomyolipoma is afkomstig van mesenchymale weefsels - spieren, vet, bloedvaten hebben daarom een ​​complexe en uit meerdere componenten bestaande structuur. Nierangiomyolipoma is verantwoordelijk voor maximaal 3% van de orgaantumoren. Angiomyolipoma kan zich in andere organen vormen: de lever, alvleesklier, baarmoeder en eileiders, dikke darm, retroperitoneale regio, hersenen, enz. In principe kan angiomyolipoma in absoluut elk orgaan van het menselijk lichaam voorkomen, omdat het substraat ervoor (bloedvaten, gladde spiercellen) zijn aanwezig in bijna alle weefsels. Extrarenale angiomyolipomen zijn zo zeldzaam dat in totaal ongeveer vier dozijn gevallen van dergelijke tumoren in de literatuur worden beschreven..

Angiomyolipoma kan worden gecombineerd met genetische pathologie - de zogenaamde tubereuze sclerose, die zich manifesteert door schade aan het zenuwstelsel, de huid en de vorming van goedaardige tumoren in verschillende organen. Zo'n angiomyolipoma komt voor in een vijfde van de gevallen van de ziekte, tot 80% van de tumoren wordt incidenteel gedetecteerd door angiomyolip.

Angiomyolipoma, niet gerelateerd aan erfelijkheid, is meestal solitair en wordt gevonden bij mensen van jonge en volwassen leeftijd - ongeveer 40-50 jaar. Onder de patiënten overheersen vrouwen significant, dat is vier keer meer dan mannen, wat geassocieerd is met de hormonale afhankelijkheid van de tumor van progesteron gevormd door de eierstokken.

Angiomyolipoma van de rechter nier is verantwoordelijk voor 80% van de gevallen van alle tumoren met deze structuur. Waarom dit gebeurt, is nog steeds onduidelijk, omdat de linker nier ook een neoplasma van mesenchymale oorsprong kan dragen, en de symptomatologie niet anders zal zijn dan rechtszijdige lokalisatie.

Vragen over de oorsprong van angiomyolip zijn nog niet opgelost. Er wordt aangenomen dat hun bron epithelioïde cellen rond de bloedvaten zijn, die het vermogen om actief te reproduceren behouden. Het is mogelijk dat alle componenten van de tumor afkomstig zijn van cellen van hetzelfde type, zoals blijkt uit immunohistochemische en moleculair genetische studies van de afgelopen jaren.

Aangenomen wordt dat de hormonale status een effect heeft op de tumorgroei. Dit wordt bevestigd door de hoge frequentie van de tumor bij vrouwen, de ontwikkeling ervan na de puberteit en de ontdekking van receptoren voor het vrouwelijke hormoon progesteron op de celmembranen van het neoplasma.

Manifestaties van de tumor variëren afhankelijk van of deze wordt gecombineerd met genetisch bepaalde tubereuze sclerose of onafhankelijk is ontstaan. In het laatste geval is er een latente cursus en een toevallige detectie van pathologie met echografie of CT.

Oorzaken en structuur van angiomyolipoma

Angiomyolipoma, waarvan de oorzaken nog steeds niet precies bekend zijn, ontwikkelt zich vaak in aanwezigheid van gelijktijdige nierpathologie en veranderingen in de hormonale achtergrond. Bij een geïsoleerde vorm die niet geassocieerd is met genetische afwijkingen, wordt de rol van externe ongunstige omstandigheden aangenomen:

  • Chronische aandoeningen van het nierparenchym;
  • De neiging om andere mesenchymale gezwellen te vormen;
  • Misvormingen van de nieren;
  • Hormonale disbalans.

Opgemerkt wordt dat tijdens de zwangerschap een bestaand angiomyolipoom snel en actief begint te groeien. Dit is begrijpelijk, omdat het niveau van progesteron tijdens de dracht vele malen stijgt.

Erfelijk angiomyolipoom wordt veroorzaakt door mutaties in de TSC1- en TSC2-genen op de chromosomen die verantwoordelijk zijn voor celgroei en reproductie.

Het uiterlijk van angiomyolipoma wordt meer bepaald door het soort weefselcomponent erin. Het kan vergelijkbaar zijn met niercelcarcinoom vanwege geelachtige brandpunten bestaande uit lipocyten, en ook vanwege bloedingen die voorkomen in het tumorparenchym. In de sectie is het angiomyolipoom geelachtig roze van kleur, heeft het een duidelijke grens met het parenchym van de nier, maar is het niet uitgerust met een eigen capsule, in tegenstelling tot veel andere goedaardige neoplasieën.

Angiomyolipoma wordt gevormd in zowel de corticale als hersenlagen van de nier. In een derde van de gevallen is het meerdere, maar beperkt tot één nier, hoewel ook bilaterale lokalisatie van het neoplasma wordt gevonden. Bij 25% van de patiënten is tumorgroei van de niercapsule te zien, wat niet helemaal kenmerkend is voor een goedaardig proces.

Soms ontspruit angiomyolipoma niet alleen een capsule, maar kan ook het weefsel rond het orgel, veneuze vaten zowel binnen de nier als daarbuiten binnendringen. Meervoudige groei en vaatimplantatie kunnen worden beschouwd als tekenen van een kwaadaardige ziekte..

Maligne angiomyolipomen kunnen metastaseren naar nabijgelegen lymfeklieren, metastase op afstand naar het long- en leverparenchym is uiterst zeldzaam..

Angiomyolipoma bereikt vaak een grote omvang en heeft de aard van een invasief proces, de kleur kan grijs, bruin, wit zijn, in het weefsel van het neoplasma zichtbare gebieden van bloeding en necrose.

histologisch beeld van angiomyolipoma

Microscopisch wordt een tumor vertegenwoordigd door drie hoofdgroepen van cellen van bindweefseloorsprong - gladde spieren (myocyten), vet (lipocyten) en endotheel vaatstelsel, die een gelijke kwantitatieve verhouding kunnen hebben of de ene groep prevaleert boven de andere.

Epithelioïde cellen die op het epitheel lijken, zijn voornamelijk rond de vaten gegroepeerd. Tumorelementen vermenigvuldigen zich actief en vormen lagen en clusters rond de vasculaire component. De aanwezigheid van necrosehaarden, de introductie van een tumor in de perinefrische ruimte, de actieve verdeling van de cellen bepalen de maligniteit en de slechte prognose van de ziekte.

Een typisch angiomyolipoom omvat alle vermelde celgroepen. Soms worden lipocyten er niet in gevonden, dan praten ze over een atypische vorm van de tumor, die kan worden verward met een kwaadaardig mesenchymaal neoplasma. De goedaardige kwaliteit van atypisch angiomyolipoom wordt bevestigd door aspiraatbiopsie.

Manifestaties van angiomyolipoma

De symptomatologie van de ziekte hangt af van het feit of de tumor wordt gecombineerd met genetische mutaties, terwijl het angiomyolipoom van de linker nier op precies dezelfde manier verschijnt als de tumor aan de rechterkant.

Met een geïsoleerde sporadische vorm van de ziekte zijn de belangrijkste symptomen:

  1. Pijn in de laterale buik;
  2. Voelbare tumorvorming in de buikholte;
  3. De aanwezigheid van bloed in de urine.

Angiolipoma kan lange tijd asymptomatisch zijn en wanneer het een grote omvang (meer dan 4 cm) bereikt, de nieren verstoort en gepaard gaat met secundaire veranderingen in hun eigen parenchym, beginnen patiënten te klagen over:

  • Buikpijn en gewichtsverlies;
  • Verhoogde bloeddruk;
  • Zwakte en vermoeidheid.

Vaak nemen de symptomen geleidelijk toe naarmate de omvang van het neoplasma toeneemt. Tegen de achtergrond van enig gewichtsverlies, beginnende last te krijgen van doffe pijn in de buik, onderrug, zijkant, merkt de patiënt de instabiliteit van de druk op, die steeds meer naar grote aantallen "springt". Deze symptomen kunnen lange tijd aan andere ziekten worden toegeschreven - hypertensie, osteochondrose, enz., Maar het verschijnen van bloed in de urine is altijd alarmerend en patiënten met dit symptoom kunnen voor onderzoek naar de arts gaan.

Hoe groter het angiomyolipoom, hoe sterker de symptomatologie wordt, hoe groter het risico op complicaties. Wanneer de tumor een aanzienlijke omvang krijgt - tot 4 of meer centimeter, treden bloedingen zowel daarin als in de omliggende vezels op. Bij kwaadaardige invasieve groei wordt compressie van aangrenzende organen waargenomen, tumorrupturen met massale bloeding en necrose van het parenchym zijn mogelijk.

Groot angiomyolipoom, zelfs als het absoluut goedaardig van structuur is, is gevaarlijk met een hoog risico op mogelijk dodelijke complicaties. Mogelijke ruptuur van angiomyolipoma en bloeding gaan gepaard met een kliniek van "acute buik" - intense pijn, angst, misselijkheid en braken, evenals een beeld van hemorragische shock met ernstig bloedverlies.

In het geval van een shock begint de bloeddruk geleidelijk te dalen, wordt de patiënt lusteloos, valt flauw, stoppen de nieren met het filteren van urine en is de functie van het hart, de lever en de hersenen verminderd. Tumorruptuur is beladen met peritonitis die een chirurgische spoedbehandeling vereist.

Diagnose en behandeling van angiomyolipoma

Het is onmogelijk om angiomyolipomen te diagnosticeren, zelfs in de aanwezigheid van een uitgebreide kliniek zonder aanvullend onderzoek. Op basis van klachten en een eerste onderzoek stelt de arts tumorgroei voor en, als de patiënt in een stabiele toestand verkeert, streeft hij naar:

  1. Echografische procedure;
  2. CT, MSCT;
  3. Renale vasculaire angiografie;
  4. MRI
  5. Prik of aspireer biopsie.

Echografie lijkt een van de gemakkelijkste en meest betaalbare manieren om de aanwezigheid van angiomyolipoma te vermoeden. Zijn rol bij het screenen van asymptomatische pathologie is belangrijk..

MKST wordt uitgevoerd met contrast, stelt u in staat om foto's van de nier met een tumor in verschillende projecties te maken en wordt beschouwd als een van de meest nauwkeurige manieren om angiomyolipoma te diagnosticeren.

MRI gaat, in tegenstelling tot MSCT, niet gepaard met röntgenbestraling, maar is ook zeer informatief. Het nadeel van de methode is de hoge kosten en toegankelijkheid niet in alle klinieken.

Angiografie en punctiebiopsie worden uitgevoerd vóór de geplande operatie. Een onderzoek naar bloedvaten stelt u in staat om de omvang van tumorgroei van omliggende weefsels en een punctiebiopsie te bepalen - de microscopische structuur van de tumor en zijn kwaadaardige potentieel.

Behandeling

De tactiek van de behandeling van angiomyolipoma hangt af van de grootte van de tumor en de symptomen ervan. Als het niet 4 cm bereikt, bij toeval wordt gedetecteerd en de patiënt geen zorgen maakt, is dynamische observatie mogelijk met jaarlijkse monitoring door middel van echografie of CT.

Sommige klinieken bieden gerichte therapie voor angiomyolipoma, wat helpt het volume van tumorweefsel en het risico op complicaties te verminderen. Met grote tumorgroottes vergemakkelijken gerichte geneesmiddelen verdere chirurgie en kunnen ze het neoplasma verkleinen tot zulke afmetingen dat het in plaats van de operatie mogelijk zal zijn om radiofrequente ablatie, cryodestructie of resectie uit te voeren door laparoscopie in plaats van een traumatische open nieroperatie.

Gerichte therapie als geheel met angiomyolipomen bevindt zich in het stadium van klinische onderzoeken, er is toxiciteit van geneesmiddelen opgemerkt, wat de wijdverbreide introductie van deze behandelmethode beperkt..

tumor embolisatie

Er zijn vrij succesvolle pogingen gedaan om de tumorvaten selectief te emboliseren, wat niet alleen het functionerende nierparenchym behoudt, maar ook helpt om operaties en bloedingen van de tumor te voorkomen.

Tijdens embolisatie wordt een katheter in het vasculaire systeem van de tumor ingebracht, waardoor ethanol of een inerte stof daarin wordt afgegeven, waardoor het vat wordt gelijmd of geblokkeerd. De procedure gaat gepaard met pijn, daarom is de benoeming van pijnstillers vereist. Een dergelijke operatie wordt als moeilijk beschouwd en wordt daarom alleen in gespecialiseerde klinieken uitgevoerd door ervaren angiosurgeons..

Postembolisatiesyndroom geassocieerd met de vernietiging van tumorweefsel en het binnendringen van vervalproducten in de systemische circulatie wordt geïdentificeerd als mogelijke complicaties. Het manifesteert zich door koorts, misselijkheid en braken, buikpijn, die tot een week kan aanhouden.

Bij grote maten van het neoplasma is chirurgische behandeling geïndiceerd met het verwijderen van een deel of de hele nier met de tumorresectie of totale nefrectomie. De resultaten zijn beter met robotchirurgische systemen die het behoud van de nier maximaliseren en de tumor minimaal invasief verwijderen..

Nefrectomie is een laatste redmiddel. Tijdens de operatie wordt de hele nier verwijderd door open toegang tot de retroperitoneale ruimte. Na de operatie is vaak secundaire hypertensie vereist, die medische correctie vereist. Met een toename van nierfalen na een operatie of tegen de achtergrond van meerdere angiomyolipomen, wordt hemodialyse uitgevoerd.

Als de patiënt een tumorruptuur of bloeding heeft, is een spoedoperatie met vaatligatie, verwijdering van tumorweefsel en eliminatie van de gevolgen van peritonitis vereist. In dit geval is het ook nodig om de ziekte te behandelen door middel van infusie, ontgifting en antibacteriële middelen..

De prognose voor angiomyolipoma is vaak gunstig. Als de tumor op tijd wordt ontdekt, geen gigantische proporties heeft bereikt en geen complicaties heeft veroorzaakt, kunnen minimaal invasieve technieken de patiënt redden van pathologie. Bij een aanzienlijke hoeveelheid nierweefselbeschadiging, een toename van orgaanfalen, invasie van neoplasie in het omringende weefsel en metastase, is de prognose ernstig.

Video: nier-angiomyolipoom-arts

Discussie en vragen aan de auteur:

De auteur beantwoordt selectief adequate vragen van lezers binnen zijn competentie en alleen binnen de OncoLib.ru-bron. Fulltime consulten en hulp bij het organiseren van behandelingen zijn momenteel niet beschikbaar.

Nierangiomyolipoma: wat is het, oorzaken, symptomen, hoe te behandelen

Nierangiomyolipoma is een diagnose gesteld door 1 patiënt op 10.000 gezond. In dit artikel zullen we praten over wat het is en hoe deze pathologie moet worden behandeld.

Angiomyolipoma (AML) is een goedaardig renaal neoplasma dat niet alleen afkomstig is van spieren, maar ook van vetcellen, een orgaan en delen van de bloedvaten die enige vervormingsveranderingen hebben ondergaan.

Meestal is dit pathologische proces eenzijdig van aard, als we het hebben over een verworven ziekte.

De aangeboren vorm wordt gekenmerkt door schade aan twee nieren tegelijk..

Het vrouwelijke deel van de bevolking lijdt veel vaker aan deze ziekte dan het mannelijke. Dit komt door de actieve aanmaak van hormonen (tijdens de zwangerschap), die de ontwikkeling van een tumor veroorzaken.

Nierangiomyolipoma ICD-code 10 - D30, wat goedaardige gezwellen van de urinewegen betekent.

Het kan zowel in de corticale als de cerebrale laag van het orgel voorkomen. In sommige gevallen wordt kieming in de niercapsule en nabijgelegen weefsels opgemerkt - we hebben het over een kwaadaardig proces.

Oorzaken van nierangiomyolipoma

De ondubbelzinnige oorzaken van tumorontwikkeling zijn nog steeds niet mogelijk.

Aangenomen wordt dat de bron van het neoplasma epithelioïde cellen zijn, die een actief verdelingsvermogen hebben behouden, wat vooral intens is bij blootstelling aan bepaalde provocerende factoren..

Bovendien is er een directe relatie tussen de ontwikkeling van angiolipoma en hormonale niveaus. Dit neoplasma heeft progesteronreceptoren en komt daarom het meest voor bij vrouwen.

Een erfelijke tumor ontwikkelt zich als gevolg van mutaties in de genen die verantwoordelijk zijn voor celgroei en actieve reproductie (TSC1 en TSC2).

Provocerende factoren van de ziekte

Nierangiolipoom is een ziekte waarvan de ontwikkeling door een aantal factoren kan worden veroorzaakt. De belangrijkste zijn:

  • elke nierziekte met een acuut of chronisch beloop;
  • belast erfelijke geschiedenis;
  • zwangerschap - actieve synthese van oestrogeen en progesteron - het zijn deze vrouwelijke geslachtshormonen die de ontwikkeling van het tumorproces veroorzaken;
  • de aanwezigheid van neoplasmata van dezelfde aard in andere organen;
  • aangeboren of verworven misvormingen van de nier.

Het klinische beeld van de ziekte

De vorming van de tumorfocus is asymptomatisch. Er zijn geen symptomen in de vroege stadia van de ziekte..

Omdat de tumor bestaat uit een spier- en vetbasis en de aangrenzende vaten deze voeden, wordt een gelijktijdige groei van beide waargenomen. Maar het vervormde vaatstelsel houdt de snelle groei van spierweefsel niet bij, en op een gegeven moment scheurt het bloedvat op een of meer plaatsen.

Het was in die tijd dat er duidelijke klinische symptomen verschenen. Bloeding kan periodiek zijn - wanneer een vat met een kleine diameter is beschadigd en zelfstandig kan trombose. Of constant en snel vooruit. De belangrijkste symptomen die kenmerkend zijn voor het ontstaan ​​van bloeding door een niertumor zijn:

  • pijnsyndroom gelokaliseerd in de lumbale regio. De pijn is permanent, kan geleidelijk toenemen;
  • bloedsporen in de urine;
  • scherpe bloeddrukstijgingen, niet geassocieerd met het gebruik van antihypertensiva;
  • koud, plakkerig zweet;
  • verlies van kracht, syncope (flauwvallen);
  • huid blancheren.

Naarmate het groeit, kan een niet-bloedende tumor zich als volgt manifesteren:

  • pijn in de laterale buik;
  • periodiek verschijnen van bloed tijdens het plassen;
  • verhoging van de bloeddruk;
  • zwakte, vermoeidheid.

In andere gevallen wordt angiolipoma een toevallige bevinding tijdens een routineonderzoek of bij het zoeken naar een andere ziekte van de buikholte en retroperitoneale ruimte.

Vormen van de ziekte

Angiolipoma kan, afhankelijk van het tijdstip van optreden, zijn:

  • aangeboren - gekenmerkt door bilaterale nederlaag. Etiopathogenese is gebaseerd op tubereuze sclerose van orgaanweefsels. AML wordt vertegenwoordigd door meerdere entiteiten. Bij de ontwikkeling ervan speelt een belangrijke rol een genetische aanleg;
  • verworven - het pathologische proces treft één nier, dat wil zeggen er is een angiomyolipoma van de linker nier of de rechter. Deze vorm komt veel vaker voor als aangeboren en wordt weergegeven door een geïsoleerde focus.

Door de aanwezigheid van vetcellen:

  • typisch - vetweefsel is aanwezig;
  • atypisch - geen vetcellen. Kenmerkend voor kwaadaardige tumoren.

Diagnose van angiomyolipoma

Bij afwezigheid van klinische symptomen van het aangetaste orgaan, wordt angiomyolipoma van de rechter nier (of linker) een toevallige bevinding tijdens een preventief onderzoek. Maar als er storende symptomen zijn aan de kant van de nieren, worden onderzoeksmethoden gebruikt om de ziekte te diagnosticeren en op te sporen, zoals:

  • Echografie van beide nieren - hiermee kunt u de grootte, structuur en uniformiteit van de weefsels van het orgaan evalueren, evenals de bestaande afdichtingen identificeren en hun grootte bepalen.
  • MRI of CT - met behulp van deze methoden kunt u foci met een lage dichtheid identificeren, wat staat voor overwoekerd vetweefsel.
  • echografie-angiografie - onthult vasculaire pathologieën van een orgaan, inclusief misvormingen en aneurysma's.
  • Röntgenonderzoek van de nieren en niertubuli - helpt om niet alleen de toestand van de urineleiders van het pyelocaliceale systeem te beoordelen, maar ook om disfunctie of structurele veranderingen te identificeren.
  • biopsie - wordt gebruikt met een reeds gediagnosticeerde formatie om de aard ervan vast te stellen. Het wordt gebruikt voor de differentiële diagnose van kankertumoren..
  • algemene en biochemische bloedtesten.

Behandeling van nierangiomyolipoma

Afhankelijk van hoe de ziekte is begonnen en welke complicaties er zijn, wordt de tactiek van het behandelingsproces bepaald.

In de vroege stadia van de ontwikkeling van angiomyolipoma is de behandeling conservatief. Meer geavanceerde gevallen vereisen een operatie.

Conservatieve therapie

Conservatieve behandeling is gebaseerd op observatietactieken. De arts schrijft regelmatig onderzoeken aan de patiënt voor, waardoor de groei en ontwikkeling van lipomen in de dynamiek kan worden gevolgd. Hoewel de grootte van het neoplasma niet groter is dan 4 cm, is chirurgische behandeling niet nodig.

Het wordt als verplicht beschouwd om 1 keer per jaar een echo of CT-scan uit te voeren.

Het is mogelijk om gerichte therapie uit te voeren. Geneesmiddelen die bij deze behandelmethode worden gebruikt, helpen het onderwijs te verminderen en helpen de patiënt voor te bereiden op geplande chirurgische behandeling. Deze behandelmethode heeft echter contra-indicaties en is niet wijdverbreid vanwege de toxiciteit van de medicijnen..

Chirurgie

Radicale behandeling voor een ziekte zoals angiomyolipoma van de linker nier of rechter is geïndiceerd met een toename van de tumorgrootte van meer dan 50 mm, de aanwezigheid van formidabele complicaties (bloeding, ruptuur van de niercapsule) en maligne degeneratie van de tumorfocus.

Het volume van de chirurgische ingreep en de aard ervan wordt door de behandelende arts voor de patiënt bepaald op basis van de individuele kenmerken van zijn ziekte. Momenteel zijn de meest gebruikte methoden voor chirurgische behandeling van renaal angiolipoom, zoals:

  • resectie van de aangetaste nier - het deel waarin het neoplasma zich bevindt, wordt verwijderd. De operatie kan worden uitgevoerd met open toegang (meer traumatisch) wanneer de chirurg de nier binnendringt via een incisie van alle weefsels in de lumbale regio. Of met speciale laparoscopische apparatuur;
  • enucleation - gebruikt voor tumoren die een capsule hebben. De essentie van een dergelijke operatie is het behoud van het orgaan en de "schil" van de pathologische focus van het renale parenchym;
  • Nefrectomie is een operatie waarbij chirurgen een deel of de hele nier verwijderen. Het kan worden uitgevoerd met zowel open als laparoscopische toegang. Meestal, wanneer grote angiomyolipomen een aanzienlijk deel van het nierparenchym aantasten, wordt de nier volledig verwijderd. Deze methode wordt als een laatste redmiddel beschouwd;
  • cryoablatie - behandeling van een ziekte door temperatuurvorming te beïnvloeden;
  • selectieve embolisatie - uitgevoerd onder controle van radiografie. De essentie van de methode is het inbrengen in de bloedvaten (via een katheter) die de tumor een speciaal scleroserend middel (ethylalcohol, een inerte stof) toedienen, waardoor ze verstopt raken, waardoor het de laesie niet kan voeden.

Folkmedicijnen

Behandeling met folkremedies van veel nierpathologieën is stevig in de moderne geneeskunde terechtgekomen. Maar dit betekent niet dat genezende kruiden en planten een wondermiddel zijn dat de ziekte volledig geneest..

Medicijnen en planten moeten gelijktijdig worden gebruikt - alleen zo'n interactie kan een bepaald therapeutisch effect geven.

Tegelijkertijd is het de moeite waard eraan te denken dat conservatieve therapie alleen in een vroeg stadium van de ontwikkeling resultaten geeft met angiomyolipoma..

Onder de meest voorkomende recepten van de traditionele geneeskunde moet het volgende worden benadrukt:

  • afkooksel van calendula en viburnum. Giet voor het koken 200 ml kokend water voor 1 theelepel calendula-bloemen en een paar takjes viburnum, laat 5 minuten in een waterbad op laag vuur staan. Neem meerdere keren per dag in plaats van thee;
  • alsem tinctuur. Vul 15-20 gram alsem met 100 ml wodka en laat een week staan ​​op een donkere plaats. Neem driemaal daags 20 druppels op een lege maag;
  • afkooksel van dennenappels. 10-15 dennenappels giet 1,5 liter kokend water en laat 40 minuten in een waterbad staan. Haal van het vuur en laat afkoelen. Neem 1 glas met 1 el. een lepel honing.

Behandeling met folkremedies mag alleen gelijktijdig met traditionele behandeling worden gebruikt.

Therapie met folkremedies mag niet worden gebruikt als onafhankelijke monotherapie, omdat dit geen effect heeft. Alleen een gekwalificeerde specialist zal u vertellen wat u moet doen en welke kruiden u moet nemen na een volledige beoordeling van de gezondheidstoestand van de patiënt en de mate van verwaarlozing van zijn ziekte.

Dieet therapie

Het belang van dieettherapie bij de behandeling van nieraandoeningen kan niet worden onderschat. Bij angiomyolipoma is het dieet als volgt:

  • het minimaliseren van de hoeveelheid geconsumeerd zout;
  • fractionele voeding in kleine porties;
  • volledige afwijzing van alcohol;
  • weigering van koffie;
  • normalisatie van het drinkregime - drink gedurende de dag ten minste 1,5 liter gewoon water;
  • afwijzing van vet voedsel. De opname in de voeding van alleen magere soorten vis en vlees, magere bouillon;
  • afwijzing van specerijen, specerijen, gerookt vlees;
  • van groenten is het noodzakelijk radijs, spinazie, knoflook, uien, zuring, mierikswortel, peterselie strikt te beperken of volledig achterwege te laten;
  • van snoep, je kunt alleen gedroogd fruit, honing, jam en gebakken appels gebruiken.

Dieetvoeding helpt de ontwikkeling van pathologie te vertragen en de ontwikkeling van complicaties te voorkomen.

Voorzorgsmaatregelen

Er is momenteel geen specifieke aanbeveling om de ontwikkeling van renale angiomyolipoma te voorkomen. Maar artsen benadrukken een aantal verplichte maatregelen die het optreden van nierpathologieën in het algemeen helpen voorkomen. Onder hen:

  • voldoende drinkregime - minimaal 1,5 liter gedurende 24 uur;
  • rationele manier van werken en rusten;
  • haalbare fysieke activiteit;
  • afwijzing van slechte gewoonten;
  • behandeling van chronische ziekten van niet alleen de urinewegen, maar ook van andere organen.

Levensvoorspelling

Nierangiomyolipoma is levensbedreigend als het de neiging heeft snel te groeien. Deze ziekte is gevaarlijk door scheuring van zowel de tumor zelf als het orgaan (met een grote tumor).

Bovendien wordt deze vorming van een goedaardig ontstaan ​​vaak kwaadaardig, en in dit geval hebben we het over een kankerproces dat, zonder medische tussenkomst, een ongunstige prognose heeft.

Angiolipoma regenereert in een kankergezwel en veroorzaakt na verloop van tijd een storing in andere organen (inclusief de lever).

Tijdens de gediagnosticeerde ziekte en tijdige behandeling is er een goede kans op volledig herstel en daarmee een gunstige prognose voor de gezondheid en het leven van de patiënt. Omdat het proces vaker eenzijdig is, leent angiomyolipoma van de rechter nier of de linker nier in de vroege stadia van ontwikkeling zich goed voor behandeling.

Angiolipoma van de nieren, lever, wervelkolom

Een goedaardig neoplasma van de organen van het uitscheidingssysteem, waaronder vetweefsel, bloedvaten, wordt angiolipoma genoemd. Er is een andere naam voor deze ziekte - angiomyolipoma (vanwege de aanwezigheid van een bepaalde hoeveelheid gladde spiervezels in de tumor).

Wat is angiolipoma?

Angiolipoma treft vooral de nieren, lever en wervelkolom. Maar er kunnen laesies zijn van de alvleesklier, bijnieren, baarmoederhals en eileiders, borstklieren, dikke darm, retroperitoneale regio en de hersenen. Zeer zelden kan voorkomen op de rug, gezicht, hoofd, ledematen (armen, benen), lies.

Angiomyolipoma kan in elk orgaan van het menselijk lichaam voorkomen, aangezien bloedvaten, gladde spiercellen in bijna alle weefsels aanwezig zijn. Extrarenale angiomyolipomen worden zeer zelden gediagnosticeerd, er worden ongeveer 40 gevallen van dergelijke tumoren beschreven. Het meest gediagnosticeerde nierangiolipoom. De meeste van deze laesies zijn geïsoleerd, eenzijdig van aard wanneer ze het hebben over een verworven ziekte. De aangeboren vorm wordt gekenmerkt door schade aan twee nieren (links en rechts) onmiddellijk.

Belangrijk! Vrouwen lijden vaker aan deze ziekte dan mannen. Dit komt door een verhoogde synthese van hormonen tijdens de zwangerschap, wat tumorontwikkeling kan veroorzaken..

Angiolipoma kan op elke leeftijd worden gediagnosticeerd, maar meestal worden volwassenen van 40 jaar en ouder patiënten..

Nierangiolipoom wordt beschouwd als een tumorvorming met een onduidelijke etiologie, vaak van goedaardige aard, MKB-code 10 - D30 (goedaardige gezwellen van de urinewegen). Er bestaat een risico op scheuring van neoplasie met bloed dat de buikholte binnendringt en het klinische beeld van een "acute buik". De tumor kan zich in de corticale en hersenlagen van het orgel bevinden. Soms kan kieming in de niercapsule en nabijgelegen weefsels worden waargenomen (dit duidt op een kwaadaardig proces).

Toonaangevende klinieken in Israël

Oorzaken van vorming van angiolipomen

De exacte oorzaken van de tumor zijn niet vastgesteld. Tumorgroei verloopt vaak volgens een lokaal invasief type, wanneer nabijgelegen weefsels niet beschadigd zijn. Maar in zeldzame gevallen werden metastasen van het angiolipoom geregistreerd.

Aangenomen wordt dat de ontwikkeling van tumoren uit perivasculaire epithelioïde cellen die de bloedvaten van de nieren omringen. Onderwijs zet de omliggende structuren van de uitscheidingsorganen onder druk en vervormt ze.

Een erfelijke aanleg (risico op overdracht van een aanleg voor een kind) op een tumor wordt verklaard door een mutatie van genen die verantwoordelijk zijn voor de reproductie en groei van TSC1 en TSC2.

De provocerende factoren voor het verschijnen van angiolipoma zijn ook:

  • nierziekte met een chronisch of acuut beloop (chronische glomerulonefritis, pyelonefritis, nierstenen);
  • zwangerschap (daarmee is er een actieve productie van oestrogeen en progesteron) of ander endocrien falen;
  • de aanwezigheid van neoplasmata van dezelfde aard, maar in andere organen;
  • verhoogde niveaus van vrouwelijke hormonen bij mannen.

De combinatie van dergelijke omstandigheden met ontstekingsprocessen of metabole laesies van de organen van het excretiesysteem vergroot de kans op een goedaardig neoplasma aanzienlijk.

Symptomen van angiolipoma

Het ziektebeeld van de ziekte hangt af van de locatie van het goedaardige gezwel.

Symptomen van renaal angiolipoom

In de nefrologie wordt doorgaans de volgende classificatie van nierangiolipoom gebruikt, waarbij de etiologische factor van de vorming ervan als basis wordt genomen:

  1. sporadisch type. Dit is het meest voorkomende type, gedetecteerd in 75-80% van de gevallen. De tumor is meestal klein, wordt gekenmerkt door expansieve groei en is asymptomatisch. Het neoplasma is enkelvoudig, één nier is aangetast;
  2. erfelijk type. Bevat tumoren die genetische ziekten begeleiden - Bourneville-Pringle-syndroom (tubereuze sclerose). Het gaat gepaard met bilaterale meervoudige angiomyolipomen van de nieren (als er tumoren in beide nieren zijn) en komt in ongeveer 20% van de gevallen voor;
  3. type met onbekende etiologie. Het is zeldzaam (ongeveer 1-5% van de gevallen) en bestaat uit de resterende soorten angiolipas van het uitscheidingssysteem. Dit omvat tumoren met invasieve groei, meerdere sporadische neoplasmata, neoplasieën, samen met andere oncologische aandoeningen van de nieren..

Nierangiolipoom veroorzaakt bloedingen, wat kan worden gediagnosticeerd door de aanwezigheid van bloedcellen in de urine. Bloeden kan periodiek zijn - als een klein bloedvat beschadigd raakt, slaagt het erin zichzelf te trombose of constant als er geen trombose optreedt. Verder manifesteert deze pathologie zich door een pijnsyndroom, dat zich in de onderbuik en onderrug bevindt.

Met de verdere ontwikkeling van de pathologie is een verhoging van de bloeddruk mogelijk. Kan gebeuren:

  • uitputting;
  • plakkerig koud zweet;
  • flauwvallen (syncope);
  • blancheren van de huid.

Er is een verdichting van het overeenkomstige gebied van de onderrug met pathologie in de nier.

Volgens de aanwezigheid van vetcellen is angiolipoma onderverdeeld in: typisch (er is vetweefsel) en atypisch (er is geen vetweefsel).

Door het ontbreken van pijnreceptoren in het nierparenchym wordt de pathologie vaker gekenmerkt door een asymptomatisch beloop. Duidelijke symptomen treden op wanneer de tumor druk uitoefent op de capsule van de nier, waar zenuwuiteinden zijn. Dan zijn er langdurige trekpijnen in de onderrug, eerst zonder nauwkeurige bestraling in een bepaalde richting. Met de ontwikkeling van nierangiolipoom is de pijn gelokaliseerd aan de zijkant van het aangetaste orgaan.

Langdurige ontwikkeling van de ziekte leidt tot de vorming van bloedarmoede en hypoalbuminemie. De uitstroom van urine kan moeilijk zijn als gevolg van verstopping van het kanaal en de ontwikkeling van nierkoliek. Een sterke toename van pijn, de verspreiding door de buik, tachycardie, bleekheid worden beschouwd als tekenen van een ruptuur van de tumor en het optreden van retroperitoneale bloeding.

Het asymptomatische stadium kan lang duren totdat de patiënt om natuurlijke redenen sterft. De tijd vanaf het begin van de eerste pijnlijke sensaties tot het verschijnen van macrohematurie kan ook vele maanden of zelfs jaren duren.

Spinal Angiolipoma

Angiolipoma van de wervelkolom is behoorlijk agressief - er is een vernietiging van het botweefsel van de wervelkolom. Deze abnormale toestand van het lichaam veroorzaakt een storing in de motorische functie van de patiënt en wordt gekenmerkt door acute aanvallen van rugpijn en periodieke fracturen..

Laesies van de cervicale wervelkolom verminderen de kwaliteit van leven aanzienlijk en beperken de motorische functie.

Lever angiolipoma

Dit type tumor is vaak asymptomatisch. Slechts in sommige gevallen verschijnen pijn, misselijkheid, braken en gastro-intestinale stoornissen in het rechter hypochondrium.

Nierangiolipoma-complicaties

Een frequente complicatie van nierangiolipoom is tumorruptuur. Omdat deze tumor veel vaten heeft met kwetsbare wanden, leidt hun trauma tot zware, langdurige bloeding. Bloeding komt voor in de retroperitoneale ruimte, gemanifesteerd door hematurie, het is levensbedreigend door het optreden van shock als gevolg van groot bloedverlies en irritatie van het peritoneum.

Een uitzonderlijke vorm van complicatie van een pathologie is maligniteit van de tumor, als deze door de aard van de groei invasief wordt en de mogelijkheid heeft om te metastaseren.

Diagnose van de ziekte

Vaak wordt nierangiolipoom bij toeval gediagnosticeerd tijdens een routine-echografisch onderzoek of andere diagnostische procedures die de structuur van de uitscheidingsorganen evalueren..

Om de aard van de formatie, de grootte, locatie, communicatie met omliggende weefsels te verduidelijken, worden een aantal methoden gebruikt:

  • palpatieonderzoek. Als angiomyolipoma meer dan 5 centimeter groot is, kan het worden gevoeld bij normale palpatie van de nieren van de patiënt.
  • Echografie van de nieren. Deze methode stelt een neoplasma vast in de vorm van een homogene echogene formatie.
  • dopplerografie (echografie van de nieren). Het kan de vasculaire aard van het neoplasma bevestigen, waarschijnlijke verwondingen en breuken van bloedvaten detecteren.
  • multislice CT van de nieren. MSCT van de nieren met contrast bepaalt de positie (focus van de tumor) en de grootte van het angiolipoma. Bij een geplande operatie om een ​​neoplasma te verwijderen, wordt dit type diagnose (bij gebrek aan contra-indicaties) opgenomen in de onmisbare pre-operatieve voorbereiding.
  • Renale MRI wordt gebruikt als vervanging voor MSCT als voorbereiding op een operatie of om de grootte en structuur van het neoplasma te bepalen. Angiomyolipoma wordt gediagnosticeerd als een afgerond, matig hyperintensief neoplasma in de nier..
  • nierbiopsie en histologie. Deze methode wordt gebruikt om de diagnose te beëindigen. De bemonstering wordt uitgevoerd met endoscopische apparatuur, die het proces van echografie regelt.
  • onderzoek naar genetica. Het wordt uitgevoerd bij vermoedelijke aanwezigheid van tubereuze sclerose. Deze studie bestaat uit de automatische sequentiebepaling van de sequenties van de TSC1- en TSC2-genen, hun mutaties leiden tot het optreden van de ziekte van Bourneville-Pringle.

Algemene tests en onderzoeken zoals bloedonderzoek, urinetests, bloeddrukmetingen, beoordelingen van de functionele activiteit van de nieren spelen geen grote rol bij de diagnose van pathologie. Als de ziekte zonder symptomen voortschrijdt, duiden deze onderzoeken bijna niet op een afwijking.

In het geval van grote tumoren onthult een algemene urineonderzoek hematurie en proteïnurie en een bloedtest toont bloedarmoede door ijzertekort. Bloed biochemie kan de aanwezigheid van hypoalbuminemie bevestigen.

Wilt u de kosten van kankerbehandeling in het buitenland weten?

* Nadat hij gegevens over de ziekte van de patiënt heeft ontvangen, kan de vertegenwoordiger van de kliniek de exacte prijs van de behandeling berekenen.

Behandeling van ziekten

Afhankelijk van de verwaarlozing van de ziekte en de aanwezigheid van complicaties, wordt de behandelingstactiek bepaald.

In de vroege stadia van de ziekte is de behandeling conservatief. In meer gevorderde gevallen vereist de behandeling een operatie.

Als het angiolipoma afmetingen heeft van minder dan 40-50 mm, terwijl er geen tekenen zijn van duidelijke bloedarmoede en hematurie, wordt de therapie niet uitgevoerd, alleen een observatie door een uroloog en nefroloog wordt aanbevolen. Naleving van het drinkregime, een afname van de belasting van het uitscheidingssysteem wordt aangetoond, als er gelijktijdig nieraandoeningen zijn, wordt hun behandeling voorgeschreven.

Als de grootte van het neoplasma significant is of als er duidelijk tekenen van de ziekte zijn (pijn, bloedarmoede), wordt chirurgische verwijdering van de tumor voorgeschreven.

De volgende soorten chirurgische ingrepen zijn:

  • endoscopische selectieve angio-embolisatie. Dit type operatie wordt beschouwd als de minst invasieve ingreep, waarbij ze lasercoagulatie of ligatie van de vaten die de tumor voeden doen. De methode is alleen effectief om de grootte van de formatie te verkleinen, maar niet om deze volledig te verwijderen. Dit type interventie kan worden uitgevoerd in aanwezigheid van een tumor van elke grootte;
  • nierresectie. Het wordt uitgevoerd in een open (klassieke) of endoscopische versie. De nierkwab met het angiolipoom wordt verwijderd en de rest van het orgaan wordt gehecht. De techniek wordt gebruikt voor formaties van 5-8 centimeter;
  • nefrectomie. Absolute verwijdering van het aangetaste orgaan wordt uitgevoerd, meestal uitgevoerd met enorme, meer dan 10 cm grote angiomyolipas, hun meervoudige aard, symptomen van invasieve groei of letsel aan de nier als gevolg van breuk. De operatie is logisch in de aanwezigheid van een tweede werkende nier.

De methode van chirurgische behandeling kan worden getransformeerd afhankelijk van de grootte van de tumor, de aanwezigheid van bijkomende ziekten, de algemene toestand van de patiënt.

Het gebruik van medicijnen is raadzaam bij de behandeling van niet-operabele vormen van goedaardige gezwellen. Hiermee kunt u enkele symptomen van pathologie verwijderen..

Kan cryoablatie gebruiken - behandeling van een tumor door de vorming van temperaturen te beïnvloeden.

Folkmedicijnen

Traditionele behandeling is een aanvulling op de klassieke therapiemethoden. Het effect geeft alleen gelijktijdig gebruik..

Onder de vele recepten van de traditionele geneeskunde zijn de volgende te onderscheiden:

  1. afkooksel van calendula en viburnum. 200 ml kokend water wordt in 1 theelepel calendula en een paar takjes viburnum gegoten, gedurende 5 minuten in een waterbad weggekwijnd. Het is noodzakelijk om deze bouillon meerdere keren per dag te drinken, ter vervanging van thee;
  2. alsem tinctuur. 15-20 g alsem giet 100 ml wodka en blijf een week op een donkere plaats staan. Neem driemaal daags 20 druppels voor de maaltijd;
  3. afkooksel van dennenappels. Giet 1,5 liter kokend water van 10-15 dennenappels en laat ze 40 minuten in een waterbad sudderen. Neem 1 glas met 1 el. een lepel honing.

Belangrijk! Behandeling met folkremedies wordt niet gebruikt als een onafhankelijke vorm van behandeling. Een specialist moet kruiden voorschrijven, gezien de algemene gezondheidstoestand en de mate van verwaarlozing van de ziekte.

Dieet voor angiolipoma

Dieet is belangrijk bij de behandeling van renaal angiolipoom. Het dieet voor deze ziekte is als volgt:

  • verplichte naleving van de regels voor fractionele voeding;
  • zoutinname wordt geminimaliseerd;
  • weigering van alcohol, koffie;
  • naleving van het drinkregime (het wordt aanbevolen om ten minste 1,5 liter gewoon water te drinken).

De volgende voedingsmiddelen moeten in de voeding aanwezig zijn:

  • magere soorten vlees en vis;
  • magere bouillon;
  • Lieve schat;
  • gedroogd fruit;
  • gebakken appels;
  • jam.

Naleving van het dieet helpt de ontwikkeling van pathologie te vertragen en het optreden van complicaties te voorkomen.

Verplichte weigering van producten als: specerijen, radijs, spinazie, knoflook, uien, zuring, mierikswortel, peterselie.

Ziektevoorspelling en -preventie

Nierangiolipoom heeft een gunstige prognose vanwege de langzame ontwikkeling en het goedaardige groeipatroon. Als de operatie op tijd was, vóór ernstige complicaties, is de prognose optimistisch. Het positieve resultaat van de behandeling met angiolipomen is gebaseerd op een goedaardige tumor.

Bij een radicale nierverwijdering is het postoperatieve overlevingspercentage 95-100%.

Angiolipoma, dat kanker degeneratie heeft ondergaan, heeft een ongunstige prognose. In dit geval merken artsen een lokaal invasieve tumorgroei en de vorming van metastasen in regionale lymfeklieren op.

Er zijn geen specifieke aanbevelingen voor de preventie van de ziekte, maar er zijn een aantal maatregelen die de ontwikkeling van nierpathologieën in het algemeen helpen voorkomen:

  • redelijke manier van werken en rusten;
  • afwijzing van slechte gewoonten;
  • tijdige behandeling van chronische ziekten.

Vraag antwoord

Welk type tumoren is angiolipoma?

Angiolipoma wordt goedaardige weke delen tumoren genoemd, waaronder: lipomen, fibrolipomen, goedaardige vezelige histiocytomen, neurofibromen, schwannomen, neurolipomen, hemangiolipomen, hemangiomyolipomen, een gigantische tumor van de peescellen en myxomen.